Poland Sendromu Tedavisi ve Ameliyatı

Poland Sendromu doğumsal bir gelişim problemidir. Hem erkeklerde, hem de kadınlarda görülebilen bir göğüs duvarı gelişim sorunudur. Bu rahatsızlık ilk olarak anatomist  Sir Alfred Poland tarafından tanımlandığı için onun ismi ile anılır. Poland sendromu, vücudun bir tarafındaki göğüs (pektoralis) kaslarında az gelişmişlikle karakterizedir. Fakat bu sendromda aynı anda kas anormalliğinin olduğu tarafta el ve parmaklarda da yapısal bozukluklar olabilir. Fakat en bariz görünüm farklılığı, genellikle kadınlarda görülen tek taraflı meme (göğüs) dokusu gelişim eksikliğidir.

poland sendromu

Pektoral kas dediğimiz kas; halk arasında iman tahtası adı verilen sternum kemiğinden başlayarak, kol kemiğinde sonlanır. Bu kasın görevi esas olarak kolu öne doğru getirmektir. Bu sebeple şınav, bench press gibi egzersizlerle bu kas gelişmektedir. Bahsedilen bu pektoral kas, Poland sendromlu hastalarda gelişmemiş olabilir. Bazen buna kasın üstündeki dokularda yetersizlik, bazen de altındaki göğüs kafesinde, kemik ve kaburgalarda gelişim sorunları eşlik edebilir.

Poland Sendromu dışarıdan bakıldığında, giysilerin altından her zaman kendini belli etmeyebilir. Çıplak olarak bakıldığında ise bu hastaların görünüşünde, her iki göğüs duvarı arasında belirgin bir asimetri vardır. Hastaların çok büyük kesimi için sorun sadece görünüş ve estetik sorunudur. Göğüs kafesini, kaburgaları etkileyecek kadar ileri deformitelerde nefes alıp vermekle ilgili fonksiyonel sorunların da görülebildiği vakalar olabilir.

Poland Sendromu’nun ciddiyeti her hastada farklıdır. Hafif vakalar göğüs dokusu ve göğüs kas kütlesinin belirginleştiği ergenlik dönemine kadar fark edilmez. Bu nedenle vakaların sıklıkla yanlış ve geç teşhis edilir. Sıklığı yüzbinde birdir. Erkeklerde daha çok gözükür. Kadınlarda Poland sendromu en çok tek taraf meme (göğüs) dokusunun gelişmemiş olması ile ile kendini belli eder. Meme ucu da gelişmemiş olabilir.

Hangi bulgular belirti olarak sayılabilir?

1) Poland Sendromu’ndaki fiziksel bozukluklar her hastada değişkendir. Fakat genel olarak şu aşağıdaki özellikler görülür.

2) Göğüs kası (pektoralis), minör göğüs kası ve koltukaltı bölgesinin, ki buna yumuşak doku ve ter bezleri de dahil olabilir,  gelişmemesi, Pektoralis kasının özellikle vücudun ön kısmında bulunan sternum adı verilen kemiğe tutunan ucunun gelişmemesi,

3) Meme ucu, areola (meme ucu çevresindeki koyu bölge) ve kadınlarda alttaki göğüs dokusunun (süt bezleri, süt kanalları ve yağ doku) gelişmemesi veya eksikliği,

4) Etkilenen taraftaki parmakların kısa ve perdeli olması

5) Etkilenen taraftaki koltukaltı kıllarının yokluğu

poland sendromu tedavisi

Poland Sendromu Tedavi Süreci

Poland sendromlu hastalar için temel tedavi bir "yeniden yapım(rekonstrüksüyon)" sürecidir. Poland Sendromu hastalığında, tedavi için genellikle hastanın yetişkin döneme gelmesi beklenir. Kadınlarda göğüslerin boyut ve özellik açısından eşit olduğundan emin olmak için onarım işlemleri genellikle normal taraftaki göğüs gelişimi tamamlanana kadar ertelenir. Cerrahi dışı bir tedavisi yoktur. Yani mutlak suretle bir ameliyat süreci içerisine girmek gereklidir.

Muayeneden sonra mevcut deformitelere ve önceliğine göre, ameliyat planı yapılır. Kas nakli, kas-deri nakli, doku genişletici (expander) tedavileri, protez kullanımı gibi teknikler kombine edilerek düzeltim sağlanır.

Göğüs kafesini deforme edecek düzeyde kaburga-kemik-kıkırdak sorunları varsa, bu yapıları düzeltecek farklı uzmanlık alanlarını ilgilendiren işlemler gerekebilir.

Bütün bu olası ameliyatlar genel anestezi altında yapılır. Her bir seans için ameliyat 2-4 saat kadar sürebilir. Kas nakilleri, kas-deri doku nakilleri, doku genişletici uygulamaları, kalıcı protez uygulamaları, yağ doku nakilleri gibi her bir işlem gerekli sıra ile uygulanır.

Başka hangi kusurlar Poland sendromuyla ilişkilidir?

- Göğüs kafesindeki kemik-kıkırdak problemleri

  • Kas doku eksikliği ya da tamamen yokluğu
  • Etkilenen tarafta kol ve el bilek kemik problemleri
  • Etkilenen tarafta kürek kemiği eksikliği olabilir.
  • Yağ, kıl ve ter bezlerindeki eksiklikler.
  • Poland sendromu hastaları, zeka kusurlu değildir.  

Poland sendromlu bireyler için ne gibi testler uygulanır?

Buradaki esas problem erken dönemde tanı konabiliyor mu? Bunun nedeni bebeklikte eğer ciddi bir kemik problemi yoksa tanı konamayabilir. Hatta ergenlikte mem dokusu gelişmeye başlayınca farklılık anlaşılır.

Böyle bir tanıdan şüphelenelidiğinde ilk yapılacak işlem direkt grafiler ile kemik dokuda bir anormallik var mı diye araştırmak olacaktır. Daha sonra yumuşak doku özellikli Manyetik Resonans İncelemelerden de faydalanılabilir.

En sık görülen formu nasıldır ve nasıl bir tedavi süreci vardır?

Karşıdan bakıldığında tek taraflı meme dokusu gelişmemiş, meme ucu diğer memeye oranla daha küçük ve yukarı yerleşimlidir. Etkilenen tarafta göğüs kası olmadığından dolayı, o bölge diğer tarafa nazaran bir "boş" görülür. Bu boşluk nedeniyle, omuz başı öne doğru eğilmiş gibi gözükür.

Bu tip bir görünümde düzeltilmesi gerekenler şu şekildedir;

1- Meme dokusu simetriğine benzetilmeli: Bunun için sorunlu tarafta meme oluşumu gerçekleştirilmelidir ve/veya diğer taraf meme doku küçültülmelidir.

2- Meme dokuları benzeştirme süreci genellikle tek aşamada hallolmaz. ilk ameliyatta; sorunlu tarafa doku genişletici yerleştirilir. Bu genişletici bir çeşit balondur ve ameliyatta yerleştirildikten sonra aşamalı olarak şişirilir. Şişirildikçe, doku genişletici üzerindeki cildi, tıpkı hamilelik sürecindeki karın derisine olduğu gibi genişletir. Şişirme süreci diğer taraf yani sağlıklı meme hacminden fazla olacak dereceye kadar devam ettirilir. Bu süreç iki - üç ayı bulabilir. Daha sonra bir süre beklenerek şişirilen taraftaki cildin normalleşmesi sağlanır.

3- Daha sonra bu doku genişletici tekrar başka bir ameliyatla çıkartılıp, yerine kalıcı protezler konur. Bu esnada, doku kalitesini arttırmak için, ve protezli bölgenin etraf doku ile geçişini daha doğa hale getirmek için yağ enjeksiyonu yapılabilir. Yağ enjeksiyonları ilerleyen dönemlerde tekrarlanabilir.

4- Poland sendromu tedavisinde temel yaklaşım gerektiği kadar ameliyatın tekrarlanmasından çekinilmemelidir. Her bir küçük işlemle, iki taraf meme görünümü birbirine yaklaşır.

5- Meme hacmi sağlandıktan sonra, diğer taraf meme ile mem uçları seviyeleri kontrol edilir. Gerekiyorsa bu bölgelere lokal anestezi altında eşitleyici işlemler yapılır.

Poland, Sendromu, Tedavisi, Ameliyatı


Doktorunuza Sorun

Adınız
E-Mail
Telefon




TANITIM FİLMLERİMİZ